Doença Neuromuscular: Princípios do Gerenciamento de Problemas Respiratórios

Devemos ventilar ou oxigenar pacientes com doença neuromuscular?

Doença neuromuscular ocasiona alterações no sistema respiratório dos pacientes que sofrem desse tipo de enfermidade. Essas alterações determinam prejuízos na função pulmonar. Para compreender esses problemas e melhorar a qualidade de vida daqueles que convivem com essas doenças, é importante entender qual é a terapia mais eficaz nesses casos. Para tal, vamos abordar neste texto as principais diferenças entre ventilação e oxigenação, como a doença neuromuscular atinge o sistema respiratório e quais os pontos que definem melhor o direcionamento da terapia respiratória.

Ventilação X oxigenação

Inicialmente se faz necessário o esclarecimento acerca da diferença entre oxigenação e ventilação. O primeiro processo se refere a capacidade de transferência do O2 captado do ar ambiente até o sangue, essa função é de responsabilidade do tecido pulmonar (parênquima pulmonar) e envolve outros processos como a ventilação alveolar, a perfusão dos capilares e a capacidade de difusão da membrana alvéolo-capilar. Já a ventilação é definida pela entrada e/ou saída de ar nos alvéolos, é responsável pela eliminação do CO2 do organismo e exige grande envolvimento dos músculos respiratórios. Por isso, esses dois processos são  associados, mas distintos.

Falha muscular e a deficiência na ventilação alveolar

A incapacidade do organismo em eliminar de forma adequada o CO2 e/ou de captar adequadamente o O2 definem o quadro de insuficiência respiratória. Didaticamente, descreveremos dois caminhos: o primeiro será aquele onde há claramente doença no parênquima pulmonar, e por isso, a capacidade de oxigenar o sangue de forma adequada será afetada gerando hipoxemia. O outro caminho passa pela deterioração progressiva dos músculos respiratórios que geram a ventilação alveolar. Estes músculos podem ser afetados por distúrbios no controle da respiração, defeitos mecânicos da caixa torácica ou mesmo doença no próprio músculo. Independente do processo, a consequência mais importante da falha muscular é a deficiência na ventilação alveolar, gerando hipercapnia devido à retenção de CO2.

Existem várias causas que podem desencadear o déficit da oxigenação, dentre as mais importantes estão as doenças no parênquima pulmonar (ex. pneumonia e fibrose pulmonar), vias aéreas (ex. DPOC e bronquiectasia) e os problemas na membrana alvéolo-capilar (ex. edema pulmonar). Independente da causa apresentada, a falta de oxigênio se dará por doença intrínseca do pulmão gerando hipoxemia e hipóxia.

Já a incapacidade de eliminar o CO2 é uma consequência da redução/déficit na ventilação alveolar. Neste contexto, a falha na capacidade de trabalho da musculatura respiratória devido à doença no músculo esquelético como as miopatias (ex. distrofia muscular de Duchenne e distrofia de Becker), degeneração do nervo periférico (ex. esclerose lateral amiotrófica – ELA) ou problemas na junção neuromuscular (ex. Miastenia grave) se traduz em fraqueza e irá comprometer a eliminação de CO2 e a renovação do ar inalado. Esse processo tem como consequência a hipercapnia com consequente hipoxemia.

Princípios do gerenciamento dos problemas respiratórios

Nos casos de doença pulmonar, doença de parênquima pulmonar ou doença intrínseca dos pulmões, onde o tecido pulmonar está claramente doente, a utilização da oxigenoterapia se torna bastante útil e necessária. Nos casos agudos e crônicos que envolvem hipoxemia, há necessidade do aumento na concentração do oxigênio inalado (via oxigenoterapia) para compensar a deficiência decorrente da doença pulmonar instalada. Por vezes, se faz necessária aplicação de suporte ventilatório não-invasivo associado à oxigenoterapia. Outro ponto importante é que a prescrição da oxigenoterapia é atribuição legal do (a) médico (a) assistente.

Já nas doenças neuromusculares, o sistema respiratório sofre graves alterações caracterizadas por redução da função pulmonar relacionada à fraqueza muscular respiratória. Essa última pode se desenvolver nos músculos inspiratórios, expiratórios, bulbares ou pode afetar todos. Independente dos segmentos musculares afetados, o desenvolvimento da insuficiência respiratória com hipercapnia é uma possibilidade real. Outro ponto relevante é que pacientes com doenças neuromusculares apresentam déficit no músculo e não no pulmão. Isto é, o sistema pulmonar é completamente saudável nestes pacientes, com parênquima pulmonar, perfusão dos capilares e a capacidade de difusão preservados. A exceção fica para a falha na ventilação alveolar devido à sua dependência da ação dos músculos da ventilação (ex. diafragma, intercostais internos, entre outros).

Mulher com doença neuromuscular

Pelo exposto no parágrafo anterior, percebe-se que a necessidade de assistência ventilatória em pacientes com doença neuromuscular passa pelo auxílio à ventilação alveolar. Esta deve ser realizada por meio do suporte ventilatório não-invasivo ou invasivo de acordo com cada caso (esse tema será abordado nos próximos posts). Outro ponto importante é que a oxigenoterapia não tem influência ou estabelece qualquer ajuda para melhoria da ventilação alveolar. Na verdade, a aplicação de oxigênio nestes casos, prejudica de forma grave o gerenciamento da assistência respiratória, favorecendo a retenção de CO2 e perda progressiva do controle respiratório. É importante ponderar que em casos de pacientes com doença neuromuscular e quadro de infecção pulmonar com hipoxemia, a associação de oxigenoterapia com suporte ventilatório mecânico está plenamente indicada.

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